Özet
Rapunzel sendromu, mide içinde oluşan bir trikobezoarın piloru aşarak ince bağırsağa uzanması ile karakterize, nadir ancak ciddi sonuçlar doğurabilen bir klinik tablodur. Çoğunlukla ergenlik çağındaki kadın hastalarda görülür ve altta yatan psikiyatrik bozukluklarla yakından ilişkilidir. Klinik belirtiler genellikle non-spesifik olup tanı süreci gecikebilir. Bu derleme, Rapunzel sendromunun etiyolojisini, patofizyolojisini, klinik bulgularını, tanı ve tedavi yaklaşımlarını etik ve multidisipliner bir çerçevede ele almayı amaçlamaktadır.
Anahtar kelimeler: Rapunzel sendromu, trikobezoar, trikotillomani, gastrointestinal obstrüksiyon, multidisipliner yaklaşım
Giriş
Bezoarlar, sindirilemeyen materyallerin gastrointestinal sistemde birikmesi sonucu oluşan kitlelerdir ve içeriklerine göre sınıflandırılır. Bu sınıflandırma içinde trikobezoarlar, insan saçından oluşmaları nedeniyle hem patofizyolojik hem de psikiyatrik açıdan ayrı bir öneme sahiptir. Rapunzel sendromu ise trikobezoarın mideyle sınırlı kalmayıp ince bağırsağa uzanmasıyla ortaya çıkan özel ve nadir bir formdur.
Bu sendromun klinik önemi, yalnızca gastrointestinal komplikasyonlara yol açmasından değil, aynı zamanda çoğu vakada altta yatan psikiyatrik bozuklukların varlığı nedeniyle bütüncül bir yaklaşım gerektirmesinden kaynaklanır. Bu nedenle Rapunzel sendromu, cerrahi, gastroenteroloji ve psikiyatri disiplinlerinin kesişim noktasında yer alır.
Etiyoloji ve Patofizyoloji
Rapunzel sendromunun gelişiminde temel etiyolojik faktör, trikotillomaniye bağlı olarak ortaya çıkan trikofajidir. Yutulan saç telleri mide mukozasına tutunur ve zamanla peristaltik hareketlere direnç göstererek birikmeye başlar. Saçın keratin yapısı, mide asidine ve sindirim enzimlerine karşı yüksek direnç göstermesine neden olur.
Bu süreç ilerledikçe saçlar, mukus ve gıda artıklarıyla birleşerek kompakt bir kitle oluşturur. Kitle büyüdükçe mideyi tamamen doldurabilir ve piloru geçerek ince bağırsağa doğru uzanan bir “kuyruk” meydana getirir. Bu anatomik uzanım, Rapunzel sendromunun ayırt edici özelliğini oluşturur (Naik et al., 2007).
Epidemiyoloji ve Risk Faktörleri
Rapunzel sendromu son derece nadir görülür; bildirilen vakaların büyük çoğunluğu ergenlik dönemindeki kız çocukları ve genç kadınlardan oluşur. Bu dağılım, trikotillomaninin kadınlarda daha sık görülmesiyle ilişkilendirilmektedir.
Risk faktörleri arasında:
-
Trikotillomani
-
Trikofaji
-
Obsesif-kompulsif spektrum bozuklukları
-
Depresyon ve anksiyete bozuklukları
ön planda yer almaktadır. Vakaların yaklaşık %90’ında eşlik eden bir psikiyatrik bozukluk bildirilmiştir (Gorter et al., 2010).
Klinik Bulgular
Hastalığın klinik seyri genellikle yavaştır ve semptomlar bezoarın boyutuna bağlı olarak giderek belirginleşir. Erken dönemde non-spesifik yakınmalar ön plandayken, ilerleyen evrelerde ciddi komplikasyonlar ortaya çıkabilir.
En sık bildirilen bulgular:
-
Epigastrik veya yaygın karın ağrısı
-
Bulantı ve kusma
-
Erken doyma hissi
-
Kilo kaybı ve iştahsızlık
-
Demir eksikliği anemisi
Gecikmiş vakalarda intestinal obstrüksiyon, perforasyon, peritonit ve nadiren akut pankreatit gibi hayatı tehdit eden tablolar gelişebilir (Nirula & Srivastava, 2015).
Tanısal Yaklaşım
Tanı sürecinde ayrıntılı anamnez kritik öneme sahiptir. Ancak hastaların saç yeme davranışını çoğu zaman gizlemesi tanıyı güçleştirir. Bu nedenle klinik şüphe, tanısal sürecin temelini oluşturur.
Görüntüleme yöntemleri tanıda yol göstericidir:
-
Abdominal ultrasonografi: Heterojen ekojenik kitle
-
Bilgisayarlı tomografi: Bezoarın lokalizasyonu, boyutu ve intestinal uzanımı
-
Üst gastrointestinal endoskopi: Tanıyı kesinleştirir
BT, Rapunzel sendromunun değerlendirilmesinde en değerli yöntem olarak kabul edilmektedir.
Tedavi ve Yönetim
Tedavi stratejisi bezoarın boyutu ve uzanımına göre belirlenir. Endoskopik yöntemler küçük trikobezoarlarda etkili olabilirken, Rapunzel sendromunda çoğu hasta cerrahi tedavi gerektirir.
-
Açık cerrahi (laparotomi) en sık uygulanan yöntemdir
-
Laparoskopik yaklaşımlar seçilmiş vakalarda tercih edilebilir
Cerrahi tedavinin başarısı, postoperatif dönemde psikiyatrik müdahale ile doğrudan ilişkilidir. Aksi halde nüks riski yüksektir (Phillips et al., 1998).
Etik Boyut ve Multidisipliner Yaklaşım
Rapunzel sendromu olgularında etik açıdan en önemli nokta, hastaların çoğunlukla çocuk ve ergen yaş grubunda olmasıdır. Tanı ve tedavi sürecinde bilgilendirilmiş onam, hasta mahremiyeti ve psikolojik hassasiyetler büyük önem taşır.
Bu tür derleme çalışmalarında etik kurul onayı gerekmemekle birlikte, bildirilen tüm olgu verilerinin ilgili literatürde etik ilkelere uygun şekilde elde edildiği kabul edilmektedir. Klinik uygulamada ise cerrahi ve psikiyatrik ekiplerin koordineli çalışması, hem tedavi başarısını artırmakta hem de hastanın uzun dönem prognozunu iyileştirmektedir.
Sonuç
Rapunzel sendromu, nadir görülmesine rağmen ciddi komplikasyonlara yol açabilen ve multidisipliner yaklaşım gerektiren bir klinik tablodur. Erken tanı, uygun cerrahi tedavi ve eş zamanlı psikiyatrik destek, hastalığın yönetiminde temel unsurlardır. Klinik farkındalığın artırılması, özellikle risk altındaki hasta gruplarında morbiditeyi belirgin şekilde azaltacaktır.
Kaynaklar
Gorter, R. R., Kneepkens, C. M. F., Aronson, D. C., & Heij, H. A. (2010). Management of trichobezoar: case report and literature review. Pediatric Surgery International, 26(5), 457–463.
Naik, S., Gupta, V., Naik, S., et al. (2007). Rapunzel syndrome reviewed and redefined. Digestive Surgery, 24(3), 157–161.
Nirula, R., & Srivastava, A. (2015). Trichobezoar with Rapunzel syndrome. Journal of Pediatric Surgery, 50(9), 1499–1501.
Phillips, M. R., Zaheer, S., & Drugas, G. T. (1998). Gastric trichobezoar: case report and literature review. Mayo Clinic Proceedings, 73(7), 653–656.
Vaughan, E. D., Sawyers, J. L., & Scott, H. W. (1968). The Rapunzel syndrome: an unusual complication of intestinal bezoar. Surgery, 63(2), 339–343.
